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医者仁心:我,全球大外科第一人

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第756章 罕见的肾上腺皮质癌
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“医生,你的意思是,我父亲患了肾上腺皮质癌?” “经过检查,已经确诊了,我知道虽然一时之间很难接受,不过,现在要考虑的,是如何更好的治疗。” 姜医生把确诊的结果告诉给了患者的妻子和孩子。 这个结果很不幸,不过,能够检查出来,已经相当不容易了。 肾上腺皮质癌的隐秘性实在太强了. 一般情况下,很难被判断出来。 这一次如果不是陆晨的话,恐怕到现在都还没有搞清楚患者到底得了什么病。 “医生,什么是肾上腺皮质癌?” “肾上腺皮质癌是一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤,年发病率为1~2/100万例,预后差,大多数患者5年生存率<35%。” 这也是为什么,陆晨会说患者中彩的原因。 肾上腺皮质癌的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。 50%~79%的ACC具有内分泌功能,其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征。 依照目前的医学研究,肾上腺皮质癌发病原因仍未被明确。 但近年来,越来越多的研究表明,基因突变及异常蛋白的表达与该病的进展密切相关。 “医生,我父亲还有救吗?” “现在还要进一步诊断,不过唯一的好消息是,目前还算是及时,未见进一步的扩散,应该就是最好的消息。” 肾上腺皮质癌属于罕见的超级癌症。 就算是医生,对肾上腺皮质癌的了解也并不多。 正常情况下,肾上腺分布在肾脏上面,如同黄豆大小一般。 这也是属于内分泌器官,能分泌众多激素,帮助调控水盐代谢和应激反应。 但一旦发生癌变,治疗起来非常困难且愈后差。 “明明是分泌肾上腺素的器官,竟然会发生癌变,这是谁也无法料到的。” 姜医生从医这么多年以来,也是第一次遇到所谓的肾上腺皮质癌。 这种癌症的发病率比较低,而恶性程度高,预后状况不好,在早期也不容易确诊。 “通知一下实验室,一定要与嗜铬细胞瘤进行鉴别。” 两种肿瘤的情况完全不一样,却又有着高度相似。 可是一旦进行手术的话,如果搞错了,患者活着下手术台的机率微乎其微。 “好吧,陆副院长,我现在就通知实验室,不过,这名患者该怎么办?” “先让肿瘤科收进病房,等检查之后看看能不能有机会进行手术。” 说实话,肾上腺皮质癌陆晨也是第一次遇到。 就算是在梅奥医疗中心,也没有遇到过类似的病例。 只能说,高志强是不幸的,同时也是幸运的。 至少目前已经能够确诊了,那么,后续的治疗也能及时跟上。 要不然的话。。。.. “给患者做糖皮质激素测试,24h-UFC,过夜-1g-地塞米松抑制试验、血浆ACTH、血清皮质醇。” “对了,性激素测试也要做,脱氢表雄酮、17β-雌二醇、17-羟孕酮、脱氧皮质酮。” “好。” “先留在观察室,明天办理入院。” 急诊可以走抢救通道,这种情况下,检测是第一位对的。 “陆副院长,那么患者现在该如何治疗?” 眼看现在患者的情况很不好,如果不及时治疗的话,恐怕撑不下去。 谁也没有想到,这种癌症竟然会来势汹汹,甚至不给众人反应的机会。 “用密妥坦,开始剂量2g/天,如果患者血药浓度超过14~20μg/dl,改为4g/天。” “这个。。。” “怎么了?” “我们医院没有密妥坦。” 密妥坦目前最有效的药物,主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体,诱导其变性坏死。 不过,密妥坦是欧洲最为推荐的药物,可是在国内的话,还没有被纳入医药目录。 密妥坦多为短暂的部分缓解,但偶有完全缓解长期生存者。 可对于患者目前的情况来说,完全可以发挥效果。 “没有?” 好吧,这一点,还真是自己疏忽了。 有的时候的确如此,国外的一些药物,还没有引进国内,一般的情况下,需要患者家属出国把药给“背”回来。 “那就依托泊甙和多柔比星,这两种药效果虽然差了一点,不过对患者目前的情况来说,有一定效果。” 陆晨指的依托泊甙和多柔比星,就是所谓的细胞毒药物EDP/方案。 对于肾上腺皮质癌早期症状部分缓解率约50%。 在没有进行手术之前,也只能先尝试治疗。 总比这样等着患者死在病床上要好。 “目前患者已经出现了严重的意识障碍,必须要先控制住电解质紊乱的问题。” “好的,我现在就让药房准备。” 对于陆副院长,王主任自然是百分百的信任。 说实话,王主任已经没有更好的办法了。 由于30%~85%的ACC病人诊断时已有远处转移,其中大部分生存时间不超过1年。 而如果是手术切除的话,~期者5年生存率大约是30%。 只能说,肾上腺皮质癌一旦患上,就已经注定了悲剧。 及早发现,才是最好的治疗手段。 不过,按照现在的情况来看,患者虽然还没有发生远处转移的情况。 不过,实际上也已经拖了2个月的时间,现在到底发展到哪一步,还是一个未知数。 “还好,现在看来的话,患者出现症状在半年内确诊、肿瘤重量小于100g,对手术切除还是非常有利的。” 当然,这只是目前最为乐观的想法。 如果核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5c、Ki-67/IB1阳性指数超过4%、p53阳性。 那么,就算是手术了,其结果也很难改变。 “陆副院长,刚刚已经通知家属了。” “嗯,告诉家属,一旦确诊,需要在第一时间进行手术,所以这段时间,家属一定要陪在患者身边,以便第一时间可以找得到人。” “陆副院长放心,这一点,我们已经与患者沟通过了,患者的妻子和孩子将会轮流照顾,而且孩子也已经年满18岁。” “知道了,有情况随时通知我。”
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